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概要

Survie à long terme d'un patient atteint d'angiosarcome traité avec du paclitaxel sur mesure - Rapport de cas

Andréia Cristina de Melo*, Mariane Fontes Dias et Maria Feijoo

Contexte : Les angiosarcomes sont des tumeurs malignes vasculaires agressives rares de haut grade d'origine endothéliale qui représentent environ 1 % de tous les sarcomes des tissus mous et ont un pronostic sombre. La pierre angulaire du traitement est une résection en bloc de grande taille avec des marges négatives, lorsque cela est possible. Cependant, le comportement agressif, le schéma diffus et la propagation cliniquement indétectable de la maladie rendent une résection complète très difficile à réaliser. Au début, la maladie est inopérable ou métastatique. Une étude de phase II a démontré un bénéfice clinique et une tolérance raisonnable au traitement par paclitaxel.

Présentation du cas : Un homme de 68 ans a présenté un angiosarcome facial. Après une évaluation multidisciplinaire, la maladie a été considérée comme localement avancée et non susceptible d'une chirurgie à visée curative. Le paclitaxel hebdomadaire a été choisi comme traitement de première intention, à partir d'octobre 2009. Une réponse partielle a été obtenue après environ 2 mois de chimiothérapie. Dix mois plus tard, le traitement systémique a été arrêté et le patient a été évalué par le radio-oncologue, une dose totale de 60 Gy a été délivrée. Deux mois plus tard, une récidive cutanée à progression rapide dans la zone irradiée avec saignement nasal a été constatée. En raison de la réponse rapide et excellente précédente, le traitement par paclitaxel a été repris, en utilisant le même schéma hebdomadaire. Là encore, une réponse partielle a été obtenue. À ce stade, il était raisonnable de planifier un traitement d'entretien à long terme avec un schéma personnalisé ; le paclitaxel a été administré toutes les 2 semaines. Après plus de 4 ans de traitement d'entretien, avec un intervalle entre les administrations consécutives ne dépassant pas 2 semaines, le patient est toujours en rémission presque complète.

Conclusion : Nous rapportons la survie à long terme d’un patient traité par un régime de paclitaxel personnalisé qui a permis d’améliorer l’index thérapeutique et de réduire les toxicités.