プロバイオティクスと健康に関するジャーナル
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概要

重度の動的勾配を伴う症候性肥大型心筋症の症例

アンドレア・ピッチョーニ*、マリネッラ・マッツォーネ、ファブリツィオ・ルパレッリ、クラウディア・マンドリーニ、ジュリア・チョッチ、マンフレディ・デ・マール・ジュスティ、カチョッティ・ルカ、ヘラルド・アンサローネ、チンツィア・シギエーリ

肥大型心筋症は、心壁の肥厚を特徴とする心筋疾患です。これは、一親等から遺伝する遺伝性疾患で、サルコメアタンパク質をコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。77 歳の女性が救急外来を受診し、持続的なめまいと失神寸前状態を訴え、その後、脳震盪による外傷性脳損傷で床に倒れました。心電図では左室肥大の兆候が認められました。血液検査では、トロポニン T のわずかな上昇 (25 ng/L) が明らかになりました。超音波検査では、代わりに 240 mmHg の動的勾配を伴う顕著な左室肥大と、SAM に起因する中等度の僧帽弁逆流が示されました。

最後に、ホルター心電図で有意な不整脈（心室収縮 1 組）が除外されました。病棟では、心エコー図のパターンが再現され、IVS を犠牲にした顕著な心室肥大（VTD 45 ml）、左室流出の動的閉塞を伴う僧帽弁の前方収縮期運動を伴う拡張機能障害グレード I（DP 最大 260 mmHg）の臨床像が確認されました。さらに、中等度から重度の僧帽弁不全が報告されました。バイタル サインは安定していました。

降圧療法は、ACE 阻害薬、ループ利尿薬、ベータ遮断薬の追加により強化され、ジソピラミドの投与が開始されました。患者は退院し、治療の有効性を評価するために心臓超音波検査による経過観察が予定されました。この研究により、閉塞性肥大型心筋症に典型的な臨床症状、臨床的客観性、および超音波検査による異常との関連性が実証されました。左室流出路の動的閉塞の重篤な血圧値が記録されていますが、これは現在科学文献では知られていません。私たちの目的は、臨床的および超音波検査による経過観察と、処方された薬物療法に対する潜在的な反応を評価することです。