肝臓学および胃腸疾患ジャーナル
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概要

外傷後急性バッド・キアリ症候群における直接肝内門脈体循環シャント術の症例報告：稀で生命を脅かす合併症

Bony George, Eldhose Elias George*, Anjali Shaju, Krishnadas Devadas

バッド・キアリ症候群（BCS）は、肝臓からの静脈流出障害（主に肝静脈と下大静脈経由）によって引き起こされる、年間発症率が 0.1 ～ 10 万人中 10 人の稀な疾患です。BCS は、病因（一次性または二次性）、臨床経過（急性、慢性、急性または慢性病変）、および形態に基づいて分類できます。過凝固状態、骨髄増殖性疾患、下大静脈の解剖学的変動、および環境条件はすべて病因です。治療を受けた患者の生存率は、病因と、Child-Pugh スコア パラメータ、血漿中のナトリウムおよびクレアチニン レベル、および治療の選択などのリスク要因の有無に応じて、42 ～ 100% の範囲です。治療しないと、患者の 90% が主に肝硬変の合併症により 3 年以内に死亡します。 BCS に推奨される治療アプローチは、医師の診察、血管の安定性を回復するための介入療法 (血管形成術、ステント留置術、局所血栓溶解療法)、経頸静脈門脈体循環シャント (TJPS) の設置、および最後の手段としての救命治療としての同所性肝移植を含む段階的なアルゴリズムに基づいています。