内科: オープンアクセス
オープンアクセス

概要

生きた樹状状肺骨化の稀な症例

オズトゥルク A、ザファー アクタス、イルマズ A、アガキラン Y、アイディン E

びまん性肺骨化症は、肺組織内にびまん性の小さな骨片が見られるという特徴を持つ稀な疾患です。「結節性」と「樹枝状」の 2 つのタイプが説明されています。生きた症例に遭遇することはまれで、ほとんどは剖検で診断されます。

29歳の男性が、2週間続く中等度の胸痛を主訴に、胸部X線検査とコンピュータ断層撮影（CT）で両側の多巣性びまん性石灰化結節陰影を指摘され、当院に紹介となった。双極性人格障害のためリスペリドンとバルプロ酸を3年間服用し、自動車修理工として1年間勤務していたという経歴があった。転移性疾患の疑いで陽電子放出断層撮影（PET-CT）を実施した際、低密度の複数の結節で代謝活動の増加が認められた。診断のため胸部ビデオ補助手術（VATS）による肺生検を実施した。標本の肉眼的所見は悪性腫瘍を示唆するものの、組織病理学的所見はDPOと一致していた。患者が使用した薬剤は肺の病変の直接の原因ではないことが判明しましたが、以前の研究では、バルプロ酸が細胞外マトリックスでの間葉系多能性細胞の増殖と分化を介して、 in vitroおよびin vivo で骨形成に影響を及ぼすことが報告されています。びまん性肺骨化の正確な病因は不明ですが、基礎にある線維症が DPO の前駆症状であることが示されています。また、肺線維症は重金属 (酸化セリウム/リン酸セリウムなど) の沈着によって引き起こされることもあります。これに基づいて、バルプロ酸ナトリウムと重金属が炎症を介した異所性骨化に役割を果たしている可能性があり、私たちの症例ではそれが考えられました。

結論として、我々はここで、バルプロ酸ナトリウムおよび/または重金属に関連する可能性が高い炎症媒介異所性骨化を伴う生体DPOの症例を提示した。