白血病ジャーナル
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概要

前白血病状態としての皮膚偽リンパ腫のまれな症例

ムトゥ・シバラマクリシュナン、ロナルド・カー、アラン・エヴァンス、アンドリュー・アフレック

患者は、5年間にわたり体幹と四肢に進行性で反応のない紅斑性発疹を呈していた。全身検査と広範な関連検査はこの期間を通じて正常であった。異なる時期に行われた皮膚生検では、環状紅斑、皮膚偽リンパ腫、亜急性皮膚炎の特徴が示された。最初の診察から5年後、患者は紅皮症、ライオン様顔貌、リンパ節腫脹、末梢リンパ球増多症を発症した。胸部および腹部のCT検査では、全身性リンパ節腫脹が明らかになった。皮膚生検と免疫表現型検査では、セザリー症候群が疑われた。しかし、末梢血塗抹標本の検査では、T細胞前リンパ球性白血病（TPLL）が強く疑われた。その後の分子遺伝学的分析は、TPLLと一致した。われわれの知る限り、文献には皮膚偽リンパ腫がTPLLに変化したという報告はない。 TPLL に変化する前の一見良性の皮膚疾患の長期にわたる緩徐な経過は、私たちの症例に特有であるように思われます。診断を証明するのが困難 (複数の皮膚生検が必要) であることと、皮膚疾患と全身疾患の関連がある可能性があるという点の両方において、皮膚 T 細胞リンパ腫と類似点があります。TPLL は、臨床的および組織学的にセザリー症候群に類似する可能性のある紅皮症のまれな原因として考慮する必要があります。