白血病ジャーナル
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概要

形質細胞白血病に関するレビュー

ソニア・エルファニ

形質細胞白血病 (PCL) は、形質細胞疾患、つまり白血球の一種である形質細胞の悪性変性を特徴とする疾患です。これは、これらの疾患の中で最も進行した危険な段階であり、形質細胞悪性腫瘍全体の 2% ～ 4% を占めています。PCL は、原発性形質細胞白血病 (形質細胞疾患を経験したことのない患者) または続発性形質細胞疾患 (以前に多発性骨髄腫と診断された患者) として現れることがあります。形質細胞白血病 (PCL) は、ゼロから発症する (原発性形質細胞白血病) か、すでに検出され治療された多発性骨髄腫から進行する (続発性 PCL) まれで攻撃的な種類の形質細胞疾患です。この診断を思い出すために、非常に特徴的な外観を持つ 3 つの臨床例を示します。これらの症例は、患者の経過の長さと変動性も示しており、これは経済的能力と社会的支援に大きく依存しています。腫瘍量が多く、増殖性腫瘍細胞が多いため、臨床症状はより攻撃的になり、血球減少症や臓器腫大が多くなります。診断は、循環血漿細胞が全白血球の少なくとも 20% に存在することと、末梢血中の絶対血漿細胞数が少なくとも 2 109/l であることに基づきます。移植の適応がある患者の場合、新しい薬剤による治療に続いて自家幹細胞移植を行うことで、より良い結果が得られます。