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概要

チュニジア人男性の後天性血管性浮腫によりB細胞非ホジキンリンパ腫が判明

ブセッタ N、ゲディラ H、ハムディ MS、アリバ BY、メトウイ L、ガサラ I、ズリバ S、ルージル B、ムサダック F、アジリ F、オスマニ S

血管性浮腫は、皮膚および粘膜組織の一過性で掻痒がなく陥凹がなく自然に治まる局所性腫脹として説明される症状で、1～5 日で完全に消失します。後天性 C1 インヒビター欠損症または後天性血管性浮腫 (AAE) は、リンパ増殖性疾患に関連している可能性があります。既往歴のない 52 歳男性の症例を報告します。この症例は顔面および舌に再発性浮腫を呈し、8～10 日以内に自然に消失しました。血清補体レベルは次のとおりでした。CH50: 15 UI/mL (32～58)、C4=0.008 g/L (0.162～0.503)、C3: 0.846 g/L (0.743～1.62)、C1q=84 mg/L (100～250)。 C1エステラーゼ阻害タンパク質レベルは190 mg/l (150-350)、機能率は30% (70-130%) でした。血球数はリンパ球優位の白血球増多を示しました。骨髄生検はCD20+B細胞非ホジキンリンパ腫を示しました。B細胞非ホジキンリンパ腫を明らかにする(AAE)の診断は維持され、患者は化学療法による治療を受け、臨床経過は良好でした。