肝臓学および胃腸疾患ジャーナル
オープンアクセス

概要

急性腎不全とファビズム

イマネ・フェイラル

G 6PD 欠乏症はファビズムとも呼ばれ、酵素欠乏を伴う遺伝性疾患です。これは世界で最も一般的な酵素欠乏症であり、主な合併症の 1 つに尿細管壊死による IRA があります。

患者と方法:

豆を摂取して腎臓障害を起こした症例を報告します。

観察：

これは、特別な病歴のない 11 か月の SC 乳児です。豆の摂取後に ARF を合併した忍容性の低い貧血症候群に対して小児用デコケージを処方しました。臨床検査の結果、乳児の状態は良好で、発熱はなく、粘膜皮膚黄疸と腹部の全般的な膨張があり、尿から得られる DARK 利尿作用が保持されていることが明らかになりました。

臨床検査では、溶血性貧血、急性腎不全（血漿クレアチニン24mg/l、尿素2.2g/l）、尿検査で白血球尿と血尿、タンパク尿0.1g/24hであった。

腎エコーでは、十分に分化した腎盂腎杯の拡張がなく、腎臓の大きさは正常です。

乳児は貧血のために輸血を受け、血行動態モニタリングと呼吸器検査による水分補給を受け、徐々に回復した。

 

 

 

 

 

腎不全の改善、黄疸の消失。

議論：

G6PD 酵素の欠乏は、豆類の摂取後に急性溶血を引き起こす可能性があります。重度の発作では、腎虚血による連続的な急性尿細管壊死、またはヘモグロビンクラスターによる尿細管の閉塞により、急性腎不全を引き起こす可能性があります。

結論：

ファビズムは豆類の摂取によって引き起こされる病気で、遺伝性の赤血球酵素欠乏症を患っている人のみに発症し、IRA によって合併症を起こす可能性があります。

   第16回世界腎臓学会議 2020年8月20日〜21日 ウェビナー

 

      バイオグラフィー：

 

 I.Failal は腎臓内科に勤務しています。専門誌に 3 本の論文を発表しています。