ISSN: 2167-7700
マティアス・コルベルグ、シグビョルン・スメランド、ラグンヒルド・ア・ローテ
現在の臨床診療では、悪性神経外胚葉がんである悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)に対する根治的治療選択肢は外科的切除以外にありません[1]。患者のほぼ半数が神経線維腫症1型(NF1)を患っています。これはがん素因症候群で、一般集団と比較してMPNSTのリスクをほぼ5000倍高めます。また、NF1を伴うMPNST患者の予後は悪いと報告されていますが[2]、近年結果の差は小さくなっているようです。NF1患者と非NF1患者の両方で、MPNST診断後の5年全生存率は30〜50%です。