ISSN: 2155-6148
ファイザ・ムフティ*、バシール・アハマド・ダール、マジッド・カーン、シェラ・バシール
背景:先天性因子 VII 欠乏症は、術中および場合によっては術後に過度の出血を引き起こす可能性のあるまれな出血性疾患で、全体的な罹患率および死亡率の上昇につながる可能性があります。これらの患者は、無症状から軽度から生命を脅かす出血まで、さまざまな臨床シナリオを呈する場合があります。活性化因子 VII の組み換え型 (rFVIIa、NovoSeven®) は、因子 VII 欠乏症患者の出血管理に使用されています。
症例:患者の第 VII 因子レベルを測定しました。手術の 2 時間前に組み換え型第 VIIa 因子を投与しました。投与後 1 時間で凝固プロファイルのサンプルを繰り返し採取しました。手術後は十分な止血が達成されるまで 4 時間ごとに投与を繰り返しました。手術中は患者を徹底的に監視し、手術は 2 時間 15 分で問題なく完了しました。
結果:患者の因子分析では、重度の第 VII 因子欠乏症 (正常値の 0.3%) が示されました。しかし、手術は出血や血栓形成の合併症もなく、成功裏に行われました。
結論:外科的介入を必要とする先天性 FVII 欠乏症の患者は、rFVIIa で効果的に管理できます。私たちの患者は、介入前に術前に投与を受け、忍容性が高く、手術中および術後の両方で効果的な止血を達成するのに役立ちました。