ISSN: 2155-9899
ニコラ CG スタイン、カルステン コンラッド、マーティン アリンジャー
背景:全身性エリテマトーデス (SLE) における中枢神経疾患の症状は多様ですが、重篤な場合があります。中枢神経系 (CNS) におけるこれらの症状のサブセットは、抗体によって引き起こされます。特に、リボソーム P に対する抗体が、神経精神病 SLE、特にループス精神病に重要な役割を果たしていると考えられています。私たちの症例はこの考えを裏付けています。
症例:全身性エリテマトーデスの免疫抑制治療を中止した後、中枢神経症状や精神症状の既往がない若い女性が重度のループス精神病を発症した症例を紹介します。脳画像診断および脳脊髄液分析では異常はなく、血清分析では抗 dsDNA 抗体と抗リボソーム P 抗体の両方で高力価が示されました。高用量メチルプレドニゾロンで疾患を制御できなかったため、シクロホスファミドとリツキシマブの併用が投与されました。免疫抑制剤併用療法の約 2 週間後、気分の安定と臨床的回復が明らかになりました。2 か月後、患者は完全に回復しました。血清学的検査では、この時点で抗リボソーム P 抗体の顕著な減少が示されました。
結論:重度のループス精神病を患うこの若い患者の病気の経過は、パルスメチルプレドニゾロンの影響が血液脳関門に及んでおり、1 日 1 g の投与量でのみ有効であったことを示唆しています。これにより、ループス精神病は自己抗体が CNS に入ることによって引き起こされるという考えが裏付けられます。本格的な精神病における抗リボソーム P 抗体の非常に高い力価、およびその後の臨床的寛解に達すると同時にこれらの抗体が著しく減少することは、抗リボソーム P 抗体がループス精神病を引き起こすという概念を裏付けています。