泌尿器科・外科
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概要

ワンダーリッヒ症候群を伴う結節性硬化症複合症における両側巨大腎血管筋脂肪腫：症例報告

Benjamin Chui Jia Tjun、GEL Choo、NA ナスハ

結節性硬化症複合体（TSC）は、てんかん、精神遅滞、脂腺腺腫という典型的なフォークト三徴を特徴とする、まれな常染色体優性疾患です。TSC は、血管筋脂肪腫（AML）や腎上皮性腫瘍などの腎症状を呈することがあります。TSC に伴う AML は 20 代から 30 代で最も発症率が高く、その大きさに比例して後腹膜出血の自然発生リスクを伴います。ワンダーリッヒ症候群は、通常は腎血管筋脂肪腫から、被膜下および腎周囲腔への非外傷性の自然出血が急性発症するまれな疾患です。ここでは、手術を必要としたワンダーリッヒ症候群を伴う TSC を背景とした非常にまれな両側巨大 AML の症例を報告し、その管理について考察します。