細胞科学と治療のジャーナル
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概要

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍：診断、病理、および治療のレビュー

ローマン・シャピロ、ニキル・サングル、マイク・キーニー、イアン・H・チンイー、サイラス・C・シア、セライ・ラム

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) は、樹状細胞前駆細胞のまれな悪性腫瘍で、WHO によると急性骨髄性白血病のサブセットに分類されています。通常、形質細胞様樹状細胞の皮膚浸潤を呈し、その形態学的外観は中型の芽球で、核は不規則で、クロマチンは薄く、細胞あたり少なくとも 1 つの核小体があり、細胞質はわずかで、CD4+CD56+CD123+lin- の免疫表現型を呈しています。患者には通常、サイズが大きくなる変色した皮膚病変があり、BPDCN の診断は、特徴的な細胞を示す皮膚生検で確定されます。骨髄への浸潤はこの腫瘍の一般的な特徴で、診断時にほとんどの患者に認められます。 BPDCN に対する最も適切な治療法についてはコンセンサスが得られていません。この腫瘍は、最初は強力な化学療法に良好な反応を示しますが、化学療法に抵抗性のある疾患に再発することは避けられません。化学療法で最初の完全寛解を達成した患者に対する造血幹細胞移植は、その有効性を評価するための前向き臨床試験を必要とする有望な治療法です。