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概要

ブルガダ症候群発症から26年：答えよりも疑問の方が多い

ピエトロ・デリーゼ、ジュゼッペ・アロッカ、ナディール・シッタ

ブルガダ症候群とブルガダ 1 型心電図パターン (BrS 1 型心電図) は現在同義語として使用されています。ただし、ほとんどの場合、BrS 1 型心電図は良性の所見であり、このパターンを持つ患者のうちブルガダ症候群である患者はごくわずかです。つまり、悪性不整脈を呈しているか、悪性不整脈を起こしやすい患者です。

ブルガダ症候群は、BrS 1 型 ECG のみに基づいて定義される場合、QT 延長症候群 (LQTS) などの他のチャネル病とは相反するいくつかの特徴があります。たとえば、ECG 異常の程度と予後の間には相関関係がなく、遺伝子欠陥が認識されることはほとんどありません。さらに、前向き研究と後ろ向き研究における悪性不整脈の患者には異なる特徴があります。実際、前向き研究では、悪性不整脈を呈する患者を特定する上で有用な（単独または組み合わせでの）多くのリスク要因が特定されている：自発的な BrS タイプ 1 心電図、心臓起源と推定される失神、家族性若年性 SD（突然死）、電気生理学検査（EPS）陽性など。対照的に、後ろ向き研究では、潜在的に破滅的なイベント後に BrS タイプ 1 心電図が確認された中絶 SD の被験者には、一般的に大きなリスク要因がなく、そのうちの 40% は薬剤誘発性の BrS タイプ 1 である。言い換えれば、理論的にはリスクがない。これらの後者のケースでは、自発的に次のような疑問が生じる：心停止の原因は本当にブルガダ症候群だったのか、それとも BrS タイプ 1 心電図は傍観者の兆候だったのだろうか？

結論として、ブルガダ症候群には、未解決の疑問が多すぎます。私たちの意見では、ブルガダ症候群は、まだ部分的に不足している、より科学的な情報に基づいて再定義する必要がある疾患です。いずれにせよ、ブルガダ症候群の診断は、BrS タイプ 1 心電図パターンのみに基づいて行うべきではありません。