プロバイオティクスと健康に関するジャーナル
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概要

心エコー検査を用いたホモ接合鎌状赤血球貧血のナイジェリア小児における心臓の大きさと機能パラメータ

オルケミ・T・バミグボイェ・タイウォ、ジョン・A・オケニイー、サミュエル・I・オモホディオン、オルグベンガ・オ・アデオドゥ、ジェローム・B・エルシヤン

背景:鎌状赤血球貧血 (SCA) は、アフリカの子供たちに最も多く見られる、負担の大きい遺伝性疾患です。しかし、ナイジェリアでは、子供の心臓の大きさと機能に対するその影響に関する文献が不足しています。

目的:定常状態のSCA小児の心臓の大きさと左室（LV）収縮機能を測定し、健康なAA型ヘモグロビン対照群と比較する。

方法: 15歳以下の被験者50名と年齢と性別を一致させた対照群50名を対象に、2DガイドMモード心エコー検査を用いて大動脈基部径（Ao）、左房径（LAD）、左心室寸法、左心室機能指標（心短縮率（FS）および駆出率（EF））を測定・比較する症例対照横断研究。体表面積（BSA）と静脈ヘマトクリットも評価した。

結果：被験者は対照群よりも平均 Ao と LAD が有意に高かった（それぞれ p=0.020 および p<0.001）。測定された左室寸法指標は、拡張期の左室後壁径を除き、被験者ですべて有意に高かった。被験者のほぼ半数（44.0%）に左室肥大が見られ、ほぼ全員（95.5%）に偏心性があった。しかし、被験者と対照群の収縮期心機能は類似しており（FS（%）; 32.04 vs. 32.29、p=0.871、EF（%）; 59.94 vs. 60.86、p=0.326）、両研究群において、年齢、BSA、ヘマトクリットとの相関は見られなかった。

結論: SCA を患うナイジェリアの小児は心臓の大きさに偏差があり、さまざまな心エコー指標が正常小児の 1.1 ～ 1.4 倍に拡大しています。しかし、これらの小児は比較的正常な収縮期心臓機能を保っています。