植物生化学および生理学ジャーナル
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概要

脊柱ロッドの設置により部分的に矯正された側弯症と悪性高熱症の既往歴を有するペナ・ショケア症候群タイプ 1 の産科患者に対する帝王切開

マニメカライ N、ワシルク I、パニ MK

悪性高熱症の既往歴があり、T1-L5 の脊柱ロッドの設置により重度の側弯症を矯正したペナ・ショケア症候群の患者を報告します。患者は身長 132 cm、体重 35.5 Kg の 21 歳女性で、突然の呼吸困難、頻呼吸、動悸、胸痛を主訴として妊娠 38 週で初回帝王切開を受けました。スパイラル CT では肺塞栓症やその他の病理は認められず、臨床症状は酸素およびアルブテロール療法で解消しました。患者は出生時から重度のミオパシーと下肢の極度の衰弱を含むペナ・ショケア症候群の既往歴がありました。患者は上肢と下肢の両方を含むすべての主要関節の拘縮がありました。さらに、口蓋裂と重度の先天性側弯症があり、可動性が著しく制限されていました。過去の手術歴には、小児期の口蓋裂修復術、7年前のT1-L5椎骨レベル間の脊柱側弯症矯正術があり、術中は悪性高熱症、重度の呼吸不全により長期の人工呼吸器と気管切開が必要となり、周術期の経過は非常に困難であった。初回の試みで髄液検査が陽性であったため、脊髄麻酔（高圧ブピバカイン7.5mgのみ）をL5-S1レベルで投与した。手術麻酔レベル（T6）が得られ、合併症なく帝王切開を実施した。これは、ペナ・ショケア症候群の妊婦が21歳まで生存し、その後帝王切開で正常な赤ちゃんを出産した最初の症例報告である。麻酔と医学上の多くの懸念があったにもかかわらず、彼女は脊髄麻酔に成功し、問題なく出産した。出産前の早い時期に産科および麻酔チームと相談することで、この患者に適切な臨床計画を立てることができました。