白血病ジャーナル
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概要

特発性アミロイド様沈着を伴う形質細胞腫瘍の診断における課題：症例報告と文献レビュー

ミスラー・デヴィ・セカール、エノシュ・カッタ、マナサ・ラジ、チンメイ・パラレ、ラマナサン・ヴェラユタン、プラブ・マニバンナン*、アルン・クマール、アヴィナシュ・アナンタラジ、ラキー・カー、ナチアッパ・ガネーシュ・ラジェシュ

軽鎖形質細胞骨髄腫（LC-PCM）は、より悪性で頻度の低いタイプのPCMであり、予後も不良です。悪性形質細胞が重鎖を生成できず、軽鎖のみが生成されることが特徴です。私たちは、診断中に直面した2つの診断上の課題を抱えたLC-PCMの症例を紹介します。1つ目は、骨髄中の形質細胞の増加（65％）で、CRABの特徴（高カルシウム血症、腎不全、貧血、および骨溶解性病変）はなく、主に心不全として現れたまれな所見でした。2つ目の課題は、免疫固定による血清タンパク質電気泳動で、重鎖が明らかにならず、血清遊離軽鎖比が0.011であったことです。最近のWHO分類に記載されている骨髄腫定義イベントとPCM診断のバイオマーカーが、LC-PCMの診断に役立ちました。もう一つの診断上の問題点は、好酸球性および細胞外非晶質物質の顕著な間質および血管壁沈着の存在でした。この物質は過ヨウ素酸シッフ染色およびコンゴーレッド染色で陰性であり、偏光顕微鏡検査ではアップルグリーンの複屈折は見られず、銀染色では黒、トリクローム染色では青で、特発性アミロイド様沈着物の存在を示唆していました。