小児研究の進歩
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概要

小児中枢神経系原発性血管炎：治療にもかかわらず神経学的転帰不良

ムハマド・A・マリク、ナディーム・シャビール、ムハメド・サイード、ハムザ・マリク

背景: 小児原発性中枢神経血管炎 (cPACNS) は、小児神経科医にとって最も困難な診断および治療上の課題の 1 つです。小児の cPACNS に関連する長期的転帰を理解することは、二次予防戦略の開発において重要です。方法: ラホールの Brain Associates Institute で前向き長期追跡調査を実施しました。cPACNS の小児は 12 か月ごとに検査され、2008 年 1 月から 2014 年 6 月の間に小児脳卒中評価転帰測定 (PSOM) による神経心理学的評価が行われました。結果: 退院時に PSOM によって評価された 56 人の生存者のうち、11 人 (20%) は正常、14 人 (25%) は軽度、11 人 (20%) は中等度の障害、20 人 (35%) は重度の障害でした。これらの患者は 12 か月ごとに分析され、最終追跡調査は退院後 60 か月で実施されました。最終追跡調査では、39% という非常に高い死亡率が観察され、最も高い死亡率 (54%) は退院後 12 か月間に見られました。死亡した 22 人の患者のうち、16 人 (73%) は cPACNS が直接の原因で死亡し、6 人 (23%) は他の原因で死亡しました。最終追跡調査では、退院した cPACNS のうち 28 人 (50%) のみが利用可能で、6 人 (11%) の患者は追跡調査中に失われました。これらのうち、19 人 (37%) は自立した生活を送り、7 人 (12.5%) は何らかの介助が必要で、2 人 (3.5%) は完全に介護が必要でした。結論: cPACNS 生存者では、長期にわたる神経学的、神経心理学的、機能的障害がよく見られます。転帰の改善では合併症を最小限に抑えることに重点を置き、病気の進行は綿密な神経リハビリテーションで監視する必要があります。