がん研究と免疫腫瘍学ジャーナル
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概要

入院肺リハビリテーションにおける肺移植後のヘルマンスキー・パドラック症候群肺線維症患者の臨床的検討と結果

シャロン・マトス

ヘルマンスキー・パドラック症候群 (HPS) は、眼皮膚白皮症、出血性素因、肉芽腫性大腸炎、および肺線維症 (PF) を特徴とする稀な疾患です。肺移植 (LT) が唯一の治療法ですが、胸部手術は出血リスクのため禁忌となっています。この症例研究の目的は、入院リハビリテーション (IR) における両側 LT を呈する HPS-PF s/p の 48 歳の患者の理学療法の検討と結果を明らかにすることです。LT 後、患者は視力低下と眼振、労作時呼吸困難、バランス/筋力/持久力の低下、優位な胸部/心尖呼吸パターンを呈して IR を受診しました。介入には、バランス/持久力トレーニング、呼吸再トレーニング、筋力強化、ストレッチングが含まれました。10 メートル歩行テストは 0.61 m/s から 0.73 m/s に改善しました。タイムドアップアンドゴーは19.81秒から10.7秒に改善した。Dyspnea-12質問票スコアに変化はなかった。カリフォルニア大学サンディエゴ校息切れ質問票は41/120から42/120に改善した。6MWTは、安全に実施できない状態から、歩行器を使用した場合542フィートに改善した。評価時に、患者は32フィートを歩いた。退院時に、患者は自力で90フィートまたは歩行器と監督下で542フィートを歩いた。LT後、患者に活動性出血はなかった。PTの考慮事項には、視力の移動性への影響、出血のスクリーニング、バランススクリーン、および主な制限因子としての疲労が含まれる。ガイドラインが不足していたため、WickersonらによるLTの外来患者向けガイドラインと、COPDに関する米国スポーツ医学会のガイドラインを参照した。1回の最大反復運動強度（RM）の60％での抵抗トレーニングを試みたが、患者には難しすぎた。ボルグスケールと 10～12 RM を使用した低～中程度の強度は、機能的可動性の向上につながる運動処方として実行可能でした。