音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

プロテイナーゼ3およびミエロペルオキシダーゼ特異的抗好中球細胞質抗体の二重陽性患者の臨床転帰

ジェレミー・チョウ、カトリーナ・ランドール、ポール・ゲイテンビー

目的:肉芽腫性多発血管炎の患者は一般にプロテイナーゼ3 (PR3) を標的とする ANCA を有し、顕微鏡的多発血管炎および好酸球性肉芽腫性多発血管炎の患者は一般にミエロペルオキシダーゼ (MPO) を標的とする ANCA を有する。PR3-ANCA および MPO-ANCA の両方が陽性の患者はまれであり、この状況の診断的価値は十分に説明されていない。本研究の目的は、PR3-ANCA および MPO-ANCA の両方が陽性であった患者の臨床症状または転帰に何らかのパターンがあるかどうかを判断することである。
方法:遡及的な臨床監査を実施した。2003 年から 2013 年までの ACT Pathology から、PR3-ANCA および MPO-ANCA の両方が陽性であった患者のリストを入手した。その後、医療記録を使用して患者の臨床転帰を判定した。結果: 研究対象患者 15 人のうち 3 人に ANCA 関連血管炎 (AAV) が見つかり、そのうち 2 人は MPA、もう 1 人は EGPA に加えて非 AAV 自己免疫疾患でした。1 人の患者は薬剤誘発性血管炎で、4 人は非 AAV 自己免疫疾患でした。さらに 3 人の患者は非 AVV 自己免疫疾患でしたが、1 人は同時に悪性腫瘍を患い、他の 2 人は再発性感染症でした。2 人の患者は悪性腫瘍を患い、もう 1 人は再発性感染症のみで、残りの 1 人は診断未確定の炎症性疾患で追跡調査から脱落しました。
結論: PR3-ANCA と MPO-ANCA の二重陽性を示す病理学的結果自体は、臨床転帰の特定のパターンを示しているようには見えないため、発表時点で臨床的結論を導くために使用することはできません。AAV の 3 症例では、最終診断と一致した MPO 優位性が示されました。