白血病ジャーナル
オープンアクセス

概要

非ホジキンリンパ腫/白血病およびリンパ形質細胞性リンパ腫における腎障害の臨床所見および病理学的スペクトル

ザハロワEVとストリャレビッチES

非ホジキンリンパ腫/白血病（NHL/CLL）およびリンパ形質細胞性リンパ腫（LPCL）における腎障害は、腫瘍塊の局在、クローン細胞の増殖、ホルモン、サイトカインおよび成長因子の分泌、代謝、電解質および凝固障害、異常タンパク質の沈着および治療合併症など、いくつかのメカニズムによって引き起こされます。腎障害の症状は、NHL/CLLまたはLPCLを顕著に示し、さらには除外することがあり、腎病理所見のみが診断の手がかりとなります。私たちは、NHL/CLLまたはLPCL患者の腎障害の臨床所見と病理を評価することを目的としました。電子データベースと意図的に設計されたチャートを使用して、リンパ増殖性疾患（LPD）および病理学的に証明された腎病変を有する158人の患者に関するデータを検索しました。多発性骨髄腫、ホジキンリンパ腫、キャッスルマン病、「原発性」ALアミロイドーシス、および「原発性」軽鎖沈着症の患者は、以降の分析から除外された。研究グループは24人の患者で構成され、男性14人（58.3%）、女性10人（41.7%）、年齢の中央値は67（17;76）歳であった。16人（66.6%）がNHL/CLL、7人（29.1%）がワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）、1人（4.1%）がフランクリン病（FD）と診断された。10人（41.7%）の患者がネフローゼ症候群（NS）、17人（70.8%）が腎機能障害、6人（25.2%）がネフローゼ症候群と腎機能障害の両方を呈した。病理学的には、糸球体腎炎（GN）が患者の11人（45.8%）に認められ、4例ではGNパターンがモノクローナルパラプロテインと関連し、7例ではGNが腫瘍随伴性であると考えられた。間質性腎炎は10人（41.6%）に認められ、そのうち8例は特異的リンパ浸潤によるものであり、アミロイドーシスを合併したのは3例（12.5%）のみであった。腎異常を呈するNHL/CLLまたはLPCLの患者は、臨床ベースではほとんど予測できないさまざまな病理パターンを示す。我々の患者シリーズで最も多かったのは、特異的リンパ間質浸潤と、MNおよびMPGNパターンを伴う腫瘍随伴性糸球体腎炎であった。NSおよび/または急性腎障害（AKI）の多くの症例では、腎生検がNHL/CLLおよびLPCLの診断に非常に重要であった。