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概要

ヒストセンター/ハルツームで診断されたスーダン人患者82名におけるユーイング肉腫の臨床病理学的研究（2013-2018年）

アラ・エリドリシ

ユーイング肉腫は、2番目に多い小児骨腫瘍で、アフリカ人の間ではまれだと考えられている。これはスーダンでの最初の研究である。研究の目的は、これらの腫瘍の臨床的および組織形態学的所見を示し、結果を同様の研究と比較することである。ハルツーム州にあるヒストセンターで、ES/PNETと診断された82例について、6年間にわたって行われた後ろ向き横断研究が行われた。そのうち26例にCD99免疫染色が見られ、10例にPAS特殊染色が見られ、データが収集され、H&E、PAS、およびCD99染色スライドが光学顕微鏡で検査された。データ分析により、ES/PNETの発生率のピークは5歳から18歳未満（58.5%）に発生し、平均年齢は16.9歳であることが示された。症例の64.6%を占める明らかな男性優位性が示されている。症例の大部分は骨内腫瘍で、骨外腫瘍は全体のわずか11%です。最も一般的な部位は下肢で、症例の54.9%を占めています。次に骨盤の扁平骨が13.4%、椎骨と頭蓋骨が最低の部位でそれぞれ1.2%を占めています。臨床所見では、74.4%が局所腫脹を呈し、34%が局所疼痛を呈し、発熱と病的骨折はそれぞれ2.4%と3.7%で認められ、研究対象集団で転移性疾患を呈したものは存在しませんでした。HおよびE染色スライドの顕微鏡検査では、症例の57.3%が神経分化を欠くESであり、残りは神経分化を欠くある程度の神経分化を示すPNETであることが示されました。PNET症例のうち、ホーマーライトロゼットは症例の約70%で最も一般的なロゼットでした。非定型的特徴の局所領域は症例の 15.9% で見られ、多形性大細胞と紡錘形細胞が最も一般的に見られる特徴です。壊死は症例の 52.4% で見られます。PAS は 10 例中 9 例で陽性でした。CD99 染色スライドを有する 26 例すべてが陽性であったのに対し、びまん性の強い膜状陽性を示したのは 61.5% のみでした。結論として、研究対象集団における ES/PNET の人口統計学的特徴と臨床所見は他の世界的および地域的研究と同様であることが判明しましたが、単一施設で 6 年間に 82 例という結果が出ていることから、アフリカ諸国での希少性は疑わしいものとなっています。