音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

全身性エリテマトーデスと原発性胆汁性肝硬変の併存

静間 徹

自己免疫疾患は併存することが多いが、全身性エリテマトーデス（SLE）と原発性胆汁性肝硬変（PBC）が併存する症例はまれである。本稿では、英語と日本語の文献におけるSLEとPBCの併存症例20例をレビューし、要約した。SLEとPBCの併存症例のうち、68.4%（13/19）の症例でPBCが最初に診断され、31.6%（6/19）の症例でSLEが最初に発生したが、1症例は同時発症が疑われた。SLEの活動性とPBCの発症には相関関係がない可能性がある。報告されたSLEとPBCの併存症例20例のうち、高齢患者2名がPBCの悪化による肝不全で死亡し、肝細胞癌が検出された高齢患者は1名のみであった。