音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

医原性および散発性クロイツフェルト・ヤコブ病におけるプリオンの比較研究

Xiangzhu Xiao、Jue Yuan、Liuting Qing、Ignazio Cali、Jacqueline Mikol、Marie-Bernadette Delisle、Emmanuelle Uro-Coste、Liang Zeng、Mai Abouelsaad、Dimitris Gazgalis、Manuel Camacho Martinez、Gong-Xian Wang、Paul Brown、James W. Ironside、Pierluigi Gambetti、Qingzhong Kong、Wen-Quan Zou

医原性クロイツフェルト・ヤコブ病 (iCJD) と散発性 CJD (sCJD) を区別することは、ヒトからヒトへのプリオン感染の特定と予防に有用である。現在、iCJD の診断は、CJD 診断の確立のための基本要件を満たすことに加え、患者が曝露した汚染源の特定に依存している。iCJD と sCJD の臨床症状、神経病理学的変化、病理学的プリオンタンパク質 (PrP ^Sc ) の違いを特定する試みは成功していない。本研究では、ショ糖段階勾配沈降法、立体構造安定性免疫測定法、タンパク質ミスフォールディング環状増幅法 (PMCA)、フラグメントマッピング、伝播研究など、より洗練されたさまざまな方法を使用して、iCJD と sCJD の PrP ^Scのゲルプロファイル、オリゴマー状態、立体構造安定性、感染性に有意な差がないことを実証しました。しかし、PMCA を使用すると、PrP ^Scの変換性と増幅効率は、多型依存的に iCJD の方が sCJD よりも高いことがわかりました。さらに、2 つのプロテアーゼ耐性 PrP C 末端フラグメント (PrP-CTF12/13 と命名) が、本研究で検査した 9 例の sCJD すべてで検出されたが、8 例の iCJD のうち 6 例では検出されませんでした。したがって、フラグメントマッピングと PMCA に基づくアッセイを使用することで、ほとんどの iCJD 症例を sCJD と区別することができます。