ISSN: 2155-9880
Serigne Mor Beye*、Y Diouf、Alioune Tabane、Fatou Aw、Khadimu Rassoul Diop、Malick Bodian、アダマ ケイン
導入
二重房室不調和と心室動脈不調和は、右心房と左心室の異常な接続を特徴とし、左心室の前心室から肺動脈という分割血管が出てきます。右心室からは大動脈という分割しない血管が出てきます。これは、房室伝導障害に関連する可能性のあるまれな先天性心疾患です。
症例報告
心血管リスク因子および病歴のない 45 歳の患者でした。当初は通常の呼吸努力で呼吸困難が進行し、その後は最小限の努力で呼吸困難になったものの、2 か月間悪化し続けました。胸痛、めまい、意識喪失の自覚はありませんでした。入院時の血圧は 150/60 mmHg、徐脈は 40 回/分、多呼吸は 26 回/分、室内空気での酸素飽和度は 96% でした。身体検査では、右室胸骨傍の隆起と肺底部の細かいラ音が認められました。
心電図では、狭いQRS群と右房肥大を伴う完全房室ブロックが認められました。経胸壁超音波検査では、左房の著しい拡張を伴う房室および心室動脈の不調和が認められ、両室収縮機能は保たれていました。
二腔ペースメーカーの植え込みが行われました。心室リードは右心室ではなく左心室に配置されました。治療にはスピリノラクトンとラミプリルを併用しました。経過は良好で、ペースメーカー植え込みから 2 週間後には呼吸困難が大幅に改善しました。
結論
二重房室不調和と心室動脈不調和はまれな先天異常です。房室伝導障害を引き起こし、機能的および生命予後を悪化させる可能性があります。そのため、ペースメーカーの植え込みが必要になります。