ISSN: 2155-9570
カビン・ヴァニキエティ、ピシット・プリーチャワット、ピヤフォン・チーチャロン、アパツァ・レクスカル、ナロン・サミパック、アヌチット・プーニャタラン
髄外造血(EMH)は、骨髄赤血球産生が不十分な結果として生じる、骨髄外での造血要素の代償的生理的増殖である。これは、さまざまな血液疾患(鎌状赤血球貧血、サラセミア、骨髄線維症など)で見られ、特に慢性貧血を伴う場合に見られる。これはどの臓器にも影響を及ぼす可能性があり、その結果、多くの合併症を引き起こす。しかし、圧迫性視神経症はめったに報告されていない。著者らは、圧迫性視神経症を呈したβサラセミア/Hb E疾患であることが判明した18歳男性の症例報告を提示する。この症例は、輸血と低線量放射線療法の併用治療に非常によく反応した。これらの知見は、特に輸血が不十分なβサラセミア/Hb Eまたはサラセミア中間型患者は、定期的に包括的な眼科的評価を受ける必要があることを反映している。さらに、早期発見と、低線量放射線療法と組み合わせた輸血による迅速な管理により、良好な視覚的結果を達成することができます。