小児研究の進歩
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概要

小児の頻回再発性およびステロイド依存性ネフローゼ症候群におけるコルチコステロイド節約薬：単一施設後ろ向き研究

バシャール・アラバシ

背景:頻回再発性ネフローゼ症候群 (FRNS) またはステロイド依存性ネフローゼ症候群 (SDNS) の小児患者では、低用量の隔日プレドニゾンで寛解を維持できない場合やプレドニゾンの重大な副作用が現れた場合は、非ステロイド性免疫抑制剤が処方されることがあります。これらの患者では、再発回数を減らして寛解を維持するために、さまざまな免疫抑制剤が使用されています。

目的:ネフローゼ症候群の小児における FRNS および SDNS の管理におけるステロイド節約剤の結果を評価する。

患者と方法：リヤドのプリンス・スルタン軍事医療都市の小児腎臓病棟で、2010年1月から2019年1月までの9年間に、あらゆるタイプの第2選択薬（CNI、MMF、シクロホスファミド、リツキシマブなど）を投与されたステロイド感受性ネフローゼ症候群（SSNS）の小児（1～11歳）全員を対象に後ろ向き研究を実施しました。

結果：本研究には 24 人の患者が含まれた。診断時の年齢は 1～11 歳で、平均 3.8 歳、標準偏差 (±) 2.6 歳であった。ステロイド療法開始後 1 年間に、87% の患者で再発がみられ、そのうち 21.7% の患者で再発回数が 4 回以上であった。第 2 選択治療の適応については、SDNS が最も多く報告され (60.9%)、次いで FRNS (30.4%) であった。第 2 選択治療に使用された薬剤については、ミコフェノール酸モフェチル (MMF) が最も多く (58.4%)、次いでシクロホスファミド (33.3%) であった。ステロイド節約剤開始後の再発回数は、患者の 41.7% で複数回であった。ステロイド節約剤開始後の寛解期間は 2～72 か月 (14 ± 14.1) であった。 2 次治療に対する全体的な反応は、大多数の患者 (91.7%) で観察されました。腎生検は 45.8% の患者で実施されました。ステロイド節約剤の副作用に関しては、電解質異常と高血圧がそれぞれ 2 人 (8.3%) と 1 人 (4.2%) の患者で報告されました。寛解期間は、シクロスポリンで治療された患者では他の治療ラインと比較して有意に長く (48 ± 33.9 か月)、p < 0.001 でした。一方、高血圧はシクロスポリンで治療された患者でのみ報告されました (p = 0.003)。

結論: SDNS および FRNS の小児に対する第 2 選択薬への全体的な反応は顕著であり、シクロスポリンの使用により寛解のない期間が長くなり、大きな副作用もありませんでした。私たちの結果は、研究の遡及的デザインとサンプル数の少なさによって影響を受けました。したがって、前向きデザインによるより大規模な研究が強く推奨されます。