ISSN: 2155-9570
セバスティアン ディーナー クディッシュ*、シャロン ボール バースタイン、アベラルド A ロドリゲス レイエス、ナイエリ マルティネス スニガ、ユリコ ヤミレス ロペス コントレラス
多発血管炎性肉芽腫症は、以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていた全身性肉芽腫性疾患です。組織学的には、中小血管の壊死性血管炎を特徴とします。この疾患の最初の症状として、片側性で無痛性の涙腺炎を呈した 7 歳の女児患者の症例を紹介します。診断のために涙腺の切開生検を実施しました。組織学的検査で、活動性小血管炎の証拠が見つかりました。すぐに全身治療を開始し、初期反応は良好でした。その後、患者は肺と腎臓の病変を発症し、治療のために多職種チームによる全身治療が開始されました。
GPA は涙腺の炎症として現れる稀な病態であり、見落とされがちなため、GPA の小児科的特徴の最も関連性の高い側面に関する文献レビューを実施しました。