肝臓学および胃腸疾患ジャーナル
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概要

乳児の電解質異常症：診断が遅れている問題の珍しい症状

suryakanthi chandrasekharan

導入

乳タンパク質不耐症 (MPI) は、さまざまな症状を呈する、診断が不十分な疾患です。乳児の腎症状と MPI を関連付ける証拠は、ほとんど公表されていません。私たちは、腎症状が異常な MPI 乳児の最初の症例報告を報告します。

ケースの説明

生後7週の女児が、持続性下痢、重度の高ナトリウム血症性脱水、高カリウム血症、代謝性アシドーシス、発育不全を呈し、1週間の入院歴があるため当センターに紹介されました。電解質異常症はプロトコルに従って修正されました。排泄テストが陽性で、その後徐々にミルクを摂取させ、慢性炎症の血液学的証拠が裏付けられたことから、MPIの臨床診断が下されました。部分的静脈栄養と徐々に周期的な栄養補給を開始することで、腸管からの損失を抑制しました。高塩素血症性代謝性アシドーシス、高カリウム血症、多尿、尿アニオンギャップ陽性が持続していることから、子供は4型RTAの検査を受けました。尿細管カリウム勾配（TTKG）が不適切に低いことと尿中カリウム濃度の上昇から、アルドステロン欠乏症/抵抗性が示唆されました。このような背景から、血清アルドステロン値と血漿レニン活性が検査され、どちらも上昇しており、偽性低アルドステロン症の可能性が示唆された。タイプ4 RTAはMPIの関連として記載されていない。この場合、偽性低アルドステロン症の可能性は珍しく、説明が困難であった。なぜなら、子供は

 

 

重度の高ナトリウム血症で、治療後も入院中は正常ナトリウム血症のままでした。医原性の高ナトリウム血症が説明の1つとして考えられますが、この一見誤った特徴は診断上のジレンマを呈しており、自然な経過を知るためにさらなる調査と追跡調査が必要です。持続性高塩素性アシドーシスで成長が遅れている MPI の乳児は、基礎にある腎尿細管症の検査を受ける必要があります。

 

  第16回世界腎臓学会議 2020年8月20日〜21日 ウェビナー

 

    

バイオグラフィー

第一著者は、インド、テランガーナ州、ヴィクランプリのレインボー小児病院の小児集中治療フェローです。