小児研究の進歩
オープンアクセス

概要

新生児における血球貪食性リンパ組織球症の影響

キンバリー・C・クルマン

血球貪食性リンパ組織球症 (HLH) は、病的な免疫活性化によるまれな高炎症性症候群です。新生児期の HLH は極めてまれです。私たちは、胎児水腫の懸念から緊急帝王切開で出産し、最終的に家族性 HLH であることが判明した、重篤な満期新生児の症例を紹介します。HLH は死亡率が高く、予後不良です。HLH の臨床的疑いが高く、早期に治療を開始することが生存に不可欠です。どんなに多くの医療処置を行っても緩和治療にしかならないと思われる場合、不必要な治療を避けるために、ケアの目標について早期に話し合うことが不可欠です。