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概要

好酸球性冠動脈周囲炎：冠攣縮性狭心症および突然死の原因となる新しいタイプの冠動脈炎

梶原 弘樹

好酸球性冠動脈周囲炎（ECPA）は、最近新たな病態として確立され、臨床的には冠攣縮性狭心症および突然心臓死（SCD）を呈する。患者は比較的若年（主に30～50歳）で、圧倒的に男性が多かった。この疾患の特徴的な臨床所見としては、a）冠攣縮性狭心症（プリンツメタル異型狭心症）が夕方から早朝にかけて現れること、b）すべての患者が早朝にSCDを経験すること、c）この疾患の患者ではアレルギーまたはアレルギー歴を特定することが困難であることなどが挙げられる。組織学的所見には、a) 外膜に限定された好酸球性炎症性浸潤と心外膜大冠動脈における外膜周囲の軟部組織が認められる、b) 3 つの主要冠動脈分枝すべてが影響を受けており、左前下行枝が最も頻繁に影響を受けている、c) 影響を受けた冠動脈の内側平滑筋細胞と内板および弾性板の両方が良好に保持されている、d) 結節性多発動脈炎やアレルギー性肉芽腫性狭心症で見られるフィブリノイド壊死または肉芽腫が炎症領域内またはその周囲に認められない、および e) その他の組織または臓器にいかなるタイプの血管炎の所見も認められない (すなわち、局所性または非全身性の動脈周囲炎)、などがあります。特発性冠動脈解離（SCAD）は、心外膜冠動脈の解離部の外膜および外膜周囲の軟部組織に限定された好酸球性炎症性浸潤を伴うことが多く、ECPAの所見と同じであり、患者は通常突然死します。

冠攣縮性狭心症の患者の中には、この疾患の患者が相当数含まれます。そのため、心臓専門医がこの疾患を正確に診断し、適切な治療を行うことは非常に重要です。