内科: オープンアクセス
オープンアクセス

概要

感染性心内膜炎に類似した爆発性多発血管炎性肉芽腫症

リサ・シュー、マギー・チョウ、ブランドン・コーエン、デビッド・ペン

背景:多発血管炎性肉芽腫症 (GPA) は、小中サイズの血管の壊死性肉芽腫性炎症を引き起こすまれな全身性疾患です。心臓の最も内側の表面の感染による疾患である感染性心内膜炎 (IE) は、病態生理学的には GPA とは異なりますが、これら 2 つの疾患は驚くほどよく似た形で現れることがあります。

症例提示：我々は、症状と病歴がIEを強く示唆していたが、最終的にGPAと診断された46歳男性の症例を報告する。当初、彼は発熱、口腔内潰瘍、四肢の紫斑病変を呈していた。患者は違法薬物使用歴があり、受診の1週間前に歯科処置を受けたばかりで、これらはIEの典型的な危険因子であった。彼の発熱と呼吸困難は抗生物質療法に反応しなかった。彼の呼吸器系と腎臓の状態は入院中に爆発的に悪化し、挿管と集中治療が必要になった。彼の臨床的進行、血液培養の陰性、およびc-ANCAスクリーニングの陽性により、GPAに一致する精密検査が促された。抗炎症薬の投与と血漿交換により、最終的に彼の症状は解消された。彼の急激な肺機能低下のため、GPAの正しい診断を見逃していたら、彼の転帰は不良であったであろう。

結論: ANCA 関連血管炎と感染性心内膜炎は、皮膚を含め、類似した臨床所見を示すことがあります。血清学的マーカーや他の臓器の関与が重複すると、対照的な治療法が必要となるこれら 2 つの疾患の区別が難しくなることがあります。この興味深い症例について議論する際に、GPA と IE の類似点と相違点を強調して比較し、これら 2 つの別々の疾患プロセスを区別する際に臨床的に注意を払うことが重要であることを強調します。