歯学ジャーナル
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概要

マルファン症候群における水晶体亜脱臼の外科的治療としての嚢内レンズ複合体の固定

ヴォイチェフ・マズレク、バーバラ・レカス、カロリナ・クリクス＝ヤヒム、ナタリア・ブラグン、マレク・レカス

目的:マルファン症候群 (MFS) は、先天性の全身性結合組織疾患です。これは、多くの組織に見られる構造タンパク質であるフィブリリン 1遺伝子の変異によって引き起こされます。この欠陥により、特に眼症状を中心に、幅広い臨床症状が引き起こされます。最も一般的な眼症状は水晶体偏位 (EL) で、マルファン症候群患者の最大 75% に発生します。この記事では、国立軍事医学研究所眼科で使用されている新しい手術法につい​​て説明します。この方法では、虹彩牽引子を使用して水晶体嚢と眼内レンズの複合体を固定します。この手術法は、マルファン症候群を含むさまざまな病因による水晶体脱臼の治療に適用されます。

症例紹介:マルファン症候群の 18 歳の女性患者が視力低下のため入院しました。患者は両眼の水晶体亜脱臼と診断されました。術前の視力は両眼とも 20/1000 でした。新しい手術技術が実施され、両眼視力 20/20 が達成されました。患者は術後約 3 年間追跡調査されています。

結論:マルファン症候群の患者は、一般の人よりも水晶体亜脱臼のリスクがはるかに高い。そのため、迅速な検出と適切な治療が不可欠である。この症例では、水晶体亜脱臼の治療に、侵襲性が低く効果的な新しい手法が使用された。この手法により、術後の水晶体嚢と眼内レンズの複合体の偏心リスクが軽減される。