プロバイオティクスと健康に関するジャーナル
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概要

ファロー四徴症患者における主要大動脈肺側副血行路の頻度

サイード・ナジャム・ハイダー*、ガル・アフシャン、テフミナ・カズミ、ウサイド・クラシ

はじめに: 主要大動脈肺側副動脈 (MAPCA) は、全身の血流を肺動脈に運ぶ血管であり、複雑で不均一な状態です。MAPCA は、肺血流の低下とチアノーゼに反応して発症します。この病変に対する当院のアプローチでは、完全な修復を行う前に早期に管理することを重視します。

目的:当院の患者におけるファロー四徴症患者の主要な大動脈肺側副血行路の頻度を明らかにすること。

材料と方法： 2010年1月から2018年12月まで、ラホール小児病院とICHで計画された横断的回顧的研究。研究に登録された1歳以上のファロー四徴症の小児は全員、基本的な臨床検査と倫理委員会の承認に続いて書面による同意を得た後、標準的なシネ血管造影検査を受けた。データはSPSSバージョン19を使用して分析された。非正規分布データのため、順序変数とスカラー変数の頻度、範囲付き中央値が計算された。さまざまな変数間の有意差を確認するためにスチューデントT検定が適用され、p値が0.05未満の場合、有意とみなされた。

結果:ファロー四徴症患者 425 名が登録され、398 名が心臓カテーテル検査を完了した。年齢の中央値は ± 6 歳で、男性が 2.1:1 で優位であった。肺動脈の合流枝は 395 名 (99%) の小児に認められ、2 名は分離した LPA、1 名は RPA として継続する PDA であった。肺動脈異常は 72 名 (18%) の患者に認められた。211 名 (53%) の患者に MAPCA があり、88 名 (22.11%) は 2 つ以上の MAPCA があった。195 名 (92%) は血行動態的に有意な MAPCA、すなわち 3 つ以上の肺区域に血液を供給するものであった。54 名 (28%) は小さかった、すなわち起始部口径が 1.33 mm 未満であった。 105例（54%）は中程度の大きさ（1.33～1.67mm）で、36例（18%）は大きいサイズ（起始部口径が1.67mm超）でした。166例（57%）のMAPCAは主に下行大動脈から発生し、54例（19%）は右鎖骨下動脈から、45例（16%）は左鎖骨下動脈から発生していました。14例（5%）は右内胸動脈から、9例（3%）は左内胸動脈から発生していました。

結論: 私たちの集団では、主要な大動脈肺側副動脈の頻度が非常に高かった。診断的心臓カテーテル法は、ファロー四徴症の小児において、依然として重要な侵襲的診断および治療手順である。