音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

慢性肉芽腫症患者の胃腸異常

アルノン・ブロイデス、リーム・モハメッド、ブレンダ・リード、チャイム・M・ロイフマン、エヤル・グルネバウム

目的:慢性肉芽腫性疾患 (CGD) は、感染症や炎症に対する感受性が高まり、さまざまな消化管 (GI) 異常を引き起こすことが特徴である。われわれの目的は、CGD 患者の GI 症状とさまざまな治療法の効果をより正確に把握することであった。
方法: 2000 年から 2012 年の間に、オンタリオ州トロントの病院の免疫学サービスによって管理された CGD 患者 11 名を分析した。
結果:すべての患者に、大腸炎 (72.7%)、肛囲裂傷/膿瘍 (36.3%)、口腔アフタ性潰瘍 (36.3%) など、1 つ以上の GI 異常があった。成長不良は 5 名 (45.4%) に発生し、全員が大腸炎を伴っていた。HLA 一致同胞ドナーを用いた骨髄移植 (BMT) が 4 名の患者に実施され、3 名の患者が生存した。これら 3 人の患者では、BMT 前に存在していた炎症性 GI 症状が 3.2～4​​.6 年の追跡期間中に解消しました。対照的に、BMT を受けなかった 7 人の患者のうち 6 人 (p=0.033) は GI 疾患に苦しみ続け、成長障害、GI 出血、生命を脅かす小腸穿孔を引き起こし、免疫抑制剤を必要とすることが多かったです。
結論:炎症性 GI 症状、特に大腸炎は CGD で非常に一般的であり、重大な病状を伴うことがよくあります。特に HLA 適合兄弟ドナーが利用できる場合は、重大な GI 障害を患っている CGD 患者では同種 BMT を検討する必要があります。