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概要

グッド症候群：再発性呼吸器感染症の症例と文献の簡単なレビュー

シベル・エルサン、グルセル・エルサン、アルパー・トーカー、カガタイ・アルスラーン、サブリ・アタレー、スクラン・コーセ

背景:胸腺腫は、重症筋無力症、赤芽球癆 (PRCA)、後天性低ガンマグロブリン血症 (グッド症候群) などの自己免疫疾患に関連する腫瘍です。胸腺腫が自己免疫調節因子を発現できないことが、自己免疫の潜在的な一因であることが示されています。

症例報告:再発性副鼻腔肺感染症および巨赤芽球性貧血の78歳男性で、骨髄穿刺によりPRCAと診断されました。さらに検査した結果、胸腺腫に関連する後天性低ガンマグロブリン血症が判明しました。胸腺摘出術ではPRCAは解消されず、患者はPRCAの改善と体液性免疫の補助を目的として、定期的な静脈内免疫グロブリン(IVIG)療法を開始しました。IVIG療法により、呼吸器感染症の頻度が大幅に減少しました。患者はヘルペスウイルスおよびニューモシスチス・イロベシの予防も受け、莢膜細菌の予防接種も受けました。IVIG療法の試験ではPRCAに効果がなかったため、経口コルチコステロイド治療を開始しました。PRCAは解消し、ステロイド療法は徐々に減量されました。全身ステロイドを必要とせずに9年間寛解しています。この症例は文献に載っている中では非常にまれな症例です。

結論:ステロイド療法と定期的なIVIG注入によるグッド症候群とPRCAの管理、および日和見感染に対する予防薬と予防接種の使用に関する臨床経験がここで強調されました。この特別な患者群にとって、呼吸器感染症の兆候を注意深く監視し、早期に介入することが最も重要です。