骨研究ジャーナル
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概要

片側肥大スペクトラム

ヘバ・エラワディとタメル・ラガブ

背景:片側肥大とは、体の片側または一部がもう片側よりも大きい状態です。非対称性は軽度から重度まであります。片側肥大は、主にウィルムス腫瘍や肝芽腫などの胎児性腫瘍のリスク増加と関連しているため、診断を確立することが重要です。
患者と方法:この研究では、さまざまな程度の先天性片側肥大を有する 10 人のエジプトの小児を紹介します。年齢は 2 か月から 13 歳の 5 人の男児と 5 人の女児でした。腹部骨盤超音波検査、心エコー検査、脳 MRI、および明らかな骨肥大と隠れた可能性のある骨肥大の放射線学的評価がすべての症例に対して実施されました。
結果:症例は、孤立性片側肥大 (IH) (5 例)、過成長症候群の一部 (3 例)、および既知の過成長症候群のいずれにも当てはまらない他の奇形を伴う片側肥大 (2 例) に分類されました。 IH 症例は単純性片側肥大 (3 例) と複雑性片側肥大 (2 例) に分類されました。全症例が散発性でした。本症例で悪性化は見られませんでした。
結論:片側肥大は単独の場合もあれば、他の先天性奇形を伴う場合もあります。単独症例のほとんどは遺伝的に散発性で、再発リスクは低いです。内臓肥大やその他の先天異常を検出するには、全身系のスクリーニングが重要です。より良い診断、病気の経過や再発リスクに関するカウンセリング、悪性腫瘍の早期検出には、フォローアップが不可欠です。分子研究は、早期診断とさまざまな片側肥大症候群の区別に役立ちます。