骨研究ジャーナル
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概要

重度の汎血球減少症と多臓器不全を呈したサルモネラ・パラチフスA感染症による血球貪食性リンパ組織球症：初の症例報告

ウッタム・クマール・ナス、ニランジャン・シンハ、ディビエンドゥ・デ

血球貪食性リンパ組織球症（HLH）または血球貪食症候群は、免疫調節異常によって引き起こされる生命を脅かす過剰炎症状態であり、活性化マクロファージおよび組織球による血球貪食および臓器障害を引き起こします。特徴的な臨床的特徴には、発熱、脾腫、血球減少、肝機能障害、および高フェリチン血症などがあります。HLH は、感染性因子、自己免疫疾患、および悪性腫瘍に関連する一次性（遺伝性）または二次性（後天性 HLH）のいずれかです。成人の HLH 症例の大部分は、基礎疾患による二次性の可能性があります。成人の死亡率は高く、診断の遅れおよび多臓器障害は予後不良と関連しています。疑いの指数が高いほど早期診断に役立ち、治療の迅速な開始が絶対に重要です。チフス菌感染症に関連する二次性 HLH の症例が、小児および若年成人で数例報告されています。しかし、著者らが徹底的に文献を検索したが、サルモネラ・パラチフスA感染症に関連する二次性HLHに関するこれまでの記述は見つからなかった。本論文では、重度の汎血球減少症と多臓器不全を呈し、サルモネラ・パラチフスA感染症が原因の二次性HLHと診断された18歳の男性患者の症例を報告している。患者はデキサメタゾンと適切な抗生物質に反応し、汎血球減少症と臓器不全は完全に改善した。著者らの知る限り、これはサルモネラ・パラチフスAによって引き起こされた二次性血球貪食性リンパ組織球症の最初の症例報告である。