内科: オープンアクセス
オープンアクセス

概要

血液貪食リンパ組織球症 (HLH) : 非悪性疾患、緊急医療、小児および成人向けの HLH 検査のレビュー システム

マハディ・シャリアリ

血液貪食リンパ組織球症 (HLH) は、過剰な免疫活性化症候群と進行の急速な進行および潜在能力の低下を引き起こします。 HLH の最も重要な患者に関する調査の途中で、迅速な治療が行われます。病気の患者、血液検査、感染症患者、小児科医、一般的な免疫学者、胃腸病患者、病気の専門家、感染症、内科、腫瘍の成人の診断を行います。病気や死亡事故が発生した場合、病気が発生します。そして、合併症の進行を神経学的に評価することができます。 LHH 血清に関する言及は、長期にわたる患者の診断の違い、重症度の病気、サイトペニー、若年性、凝固障害などの病気の診断に重要な賞を与えます。英語の言語、表記 PubMed Central (Medline)、EMBASE、Science Direct、ISI、ISC et Google Scholar、検査機関による検査: 血球貪食リンパ組織球症、診断および LHH の特徴、素因ジェネティック・アla LHH、子どもたちも大人たちも、 LHH。 Cinquante の 9 月の総合記事が含まれます。結果 : アンサンブルおよび治療の適応症 : リンパ組織球症血球貪食 (LHH) は、制御の開始および問題を引き起こす問題を引き起こします。 En l'absence de traitement、lespatients de LHH nervent que quelques mois en raison d'une défaillance multiviscérale dynamique。一般的には、LHH の報告書に基づいて、LHH の担当者に対する評価と評価の制限が行われます。 Plusieurs éléments de la présentation de la linique de la HLH contribuent à ce report、notamment la rareté de la maladie、la présentation clinique variable et l'absence de spécificité des découvertes cliniques et des center de recherche。 HLH の診断基準、テスト分子の適合性、および HLH の 5 つから 8 つの基準への適合性 : フィエーヴル、脾腫、サイトペニー影響物質 ≥ 2 リニエ、高フェリチン、高トリグリセリドミーなど低フィブリノジェミー、血球貪食（骨の骨の状態、神経節のリンパ管の割合）、細胞のNK機能と可溶性CD25の変化（sCD25）（c.-à-d. sIL2R）。トランスアミナーゼ異常症、凝固障害、高ナトリウム血症、急性皮膚炎、低アルブミン症、乳酸塩ヒドロゲナーゼ (LDH) の上昇、C 感覚性タンパク質の異常d-dimères、リポタンパク質の増強、高級リポタンパク質の減少、タンパク質の増強と細胞の液体セファロラキディエンと精神修飾の神経学的治療法。HLH の容疑者である患者は、血液検査で検査を行い、人物の墓の病気を訴え、HLH の安全性を証明するキャビネットの緊急性と緊急性を訴えます。リンパ組織球症血球貪食（HLH）、リンパ組織球症血球貪食および血液貪食症候群および血液貪食症候群、血液学的例外観察および成人に対する問題の検出。Il s'agitリンパ球とマクロファージの活性化の制御不能な増殖による過剰な炎症の危険性、リンパ球とマクロファージの形態学的免疫の制御、サイトカインの量の制御挑発的。サイトカインの温度条件を考慮した設計です。リンパ組織球症血球貪食（HLH）の原因となる後天性および非後天性（後天性）が存在します。環境 70 % で HLH 生存者の前衛デビューを果たします。 HLH の家族は、家族の一員として、HLH の診断を行い、証拠の報告後に二次的な影響を及ぼします。 Chaque membre de la famille d'un enfant atteint de HLH familye a 25 % de case de developper la maladie, 50 % de présenter la maladie déficiente (qui est parfois associée à un risque de maladie) et 25 % deチャンス de neパ・エトル・アフェクテ・エ・デ・ネ・パ病気を引き起こす可能性があります。 HLH の患者は、特に lorsqu'ils nesont pas traités、peuvent necessiter un traitement intensif を求めています。結果として、HLH は入院の緊急性とサイトの異常性の違いを考慮して結論を​​導き出します。 HLH の患者は、一般病院での医療サービスを提供します。 HLH は、症状に応じた臨床症状の増加、皮膚の炎症の増加、神経節のリンパ節の色調、皮膚の色調の変化などを確認します。 Lessignes cliniques peuvent には、トリグリセリドのテスト、フィブリノゲンのテスト、トランスアミノテストおよびフェリチンのテスト (アントレ オートル) が含まれます。 Le HLH chronique est provoque par une perte de capacité (par une perte de capacité (例、不活化) の修正) des gènes qui codent pour les protéines que les cellules T cytotoxiques et les cellules NK utilisent pour tuer les cellules ciblées、par exemple celles contaminées par des bactériesエプスタイン・バールウイルス（EBV）とデング熱ウイルス。 Celles des gènes suivants を組み込んだ Ces 形質転換: UNC13D、STX11、RAB2​​7A、STXBP2、LYST、PRF11、SH2D1A、BIRC4、ITK、CD27 および MAGT1。 La HLH auxiliaire (sHLH) は、病気の危険性と良性の関連性を評価し、セル市の好意的な評価を考慮します。EBV の細胞感染に対する防御システムの保護に努めます。 HLH auxiliaire comprennent le リンパ腫 à cellules T、le リンパ腫 à 細胞 B、la leucémie リンパ球アイグ、la leucémie myéloïde aiguë および la maladie myélodysplasique の危険な病気。 HLH auxiliaire comprennent の非危険性疾患協会 : 病気の免疫、思春期の特発性疾患、川崎の思春期の病気、ループス érythémateux disséminé、まだ病気の可能性のある病気思春期と成人、そして多関節症のルマトイド。免疫不全の問題、例として、免疫不全の強化、極度の免疫不全、ディジョージの病気、ウィスコット アルドリッチの病気、発作性発作および先天性異常症）。 EBV、サイトメガロウイルス、VIH/SIDA、微生物、原虫、Français Les excroissances et Potentiellement le SARSCoV-2 による汚染の推進。 HLH は、医学的臓器の移植、例として、原因となる病気の原因に関する二次的な検査を行います。ウンチミオセラピー;免疫抑制剤の専門家に対する特徴は、HLH に対する環境 33 %、HLH に対する環境 75 %、アジアおよび HLH に対する 100 % の影響、SH2D1A の突然変異に対する耐性 (疾病リンパ球増殖性ウイルスの感染率)タイプ 1) EBV の病気の可能性が考えられ、セルシの開発と開発が行われていると考えられます。 HLH は、エプスタイン・バールおよび HLH EBV+ の感染症のリンパ増殖性疾患を分類します。SH2D1A の変異による HLH 感染症の環境 75 % (タイプ 1 のマラディリンパ増殖性疾患の検出) は、EBV および EBV の罹患リスクを考慮します。セルシの開発と開発。 HLH は、エプスタイン・バールおよび HLH EBV+ の感染症のリンパ増殖性疾患を分類します。SH2D1A の変異による HLH 感染症の環境 75 % (タイプ 1 のマラディリンパ増殖性疾患の検出) は、EBV および EBV の罹患リスクを考慮します。セルシの開発と開発。 HLH は、エプスタイン・バールおよび HLH EBV+ の感染症のリンパ増殖性疾患を分類します。