音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

ヒドロキシクロロキンが自己免疫性多発内分泌疾患、カンジダ症、外胚葉性ジストロフィー（APECED）の脱毛症を改善した：症例報告

マーガレット・セトン

背景:自己免疫性多発性内分泌疾患、カンジダ症、外胚葉性ジストロフィー (APECED) は、小児期に粘膜皮膚カンジダ症を発症し、続いて副甲状腺機能低下症を呈し、一部の患者では脱毛症やその他の内分泌疾患や自己免疫疾患を呈することを特徴とする、まれな常染色体劣性疾患です。この疾患の経過を緩和する治療法は知られていません。
目標:後年シェーグレン病と全頭脱毛症を呈し、ヒドロキシクロロキン (HCQ) で治療された APECED の女性患者の転帰を説明すること。HCQ は、食道狭窄、副甲状腺機能低下症、インスリン依存性糖尿病、甲状腺機能低下症、ビタミン B12 欠乏症、自己免疫性肝炎を伴う粘膜皮膚カンジダ症の治療レジメンに追加されました。
方法:外来診察、疾患の遺伝学的特徴付けを含む臨床検査利用可能な医療記録の検討。
結果: HCQ は徐々に脱毛を回復させ、口腔乾燥症の症状を緩和し、この病気の他の症状を改善しました。
結論: HCQ は APECED 患者にとって、病気の負担を軽減し、生活の質を向上させるのに効果的である可能性があります。