音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

多発性骨髄腫患者における第 V 因子阻害剤としての IgG モノクローナル免疫グロブリン (M タンパク質): 症例報告と考察

レヴァンドフスキ・クシシュトフ、シュチェパニアク・トマシュ、ディトフェルド・ドミニク、ヴォイタシオンスカ・エウェリナ、ジャトキェヴィチ・パウリナ、プシシェツカ・オウチャ、ボロウチク・マルティナ、ポポウスキ・ダリウシュ、コマルニツキ・ミエチソワ

IgGλ型多発性骨髄腫の症候性再発を呈し、後腹膜血腫の臨床症状を呈して再入院した53歳男性の症例を報告する。臨床検査の結果、血清中のモノクローナル免疫グロブリンG濃度の上昇（32 g/l、総IgGの91.6%）、活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）、プロトロンビン時間（PT）、トロンビン時間（TT）の延長、第V因子凝血促進活性の有意な低下、および第V因子インヒビターの存在が明らかになった。ボルテゾミブ、アドリアマイシン、デキサメタゾンの6サイクルを用いた再治療が成功した後、患者の血清中のモノクローナルIgG濃度は有意に低下した（最大1.3 g/l）。その時点で、aPTT、PT、TTの結果も正常化したことが示された。したがって、モノクローナル免疫グロブリン分画中に第V因子インヒビターの存在が疑われた。これを確認するために、患者の最初の血液サンプルからモノクローナル免疫グロブリン G を分離し、標準ヒト血漿で一連の希釈液を調製し、調製した血漿サンプル中の因子 II、因子 V、aPTT、PT、TT の活性を測定しました。ex vivo研究の結果は、in vivo で得られた結果と一致し、多発性骨髄腫細胞によって生成されたモノクローナル免疫グロブリン G が因子 V 阻害剤として作用したことを証明しました。