抗酸菌症
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概要

バージャー病（閉塞性血栓血管炎）における免疫吸着：有望な治療選択肢：臨床日常診療で治療された連続患者コホートの結果

ペーター・クライン＝ヴァイゲル、テレサ・ソフィア・ヴォルツ、ベアテ・グーチェ＝ペトラック、ジョアナ・M・ベーンライン、アン・ボーレン、ジーグリッド・ドルイシケ、ヤナ・ヴァレリウス、マリオン・ビムラー、ペトラ・ヘンペル、レオノーラ・ザンゲ、セバスティアン・ショップ、セーバン・エリトク

背景:バージャー病 (TAO、閉塞性血栓炎) は、小中サイズの動脈と静脈を侵す炎症性血管疾患で、四肢または四肢を脅かす虚血症候群および/または血栓性静脈炎を引き起こし、切断率が高い。免疫組織病理学的および血清学的データにより、TAO の免疫病理発生の新しいパラダイムが生まれた。この仮説に基づいて、免疫吸着 (IA) が治療範囲に導入され、TAO における G タンパク質結合自己抗体の存在と、IA によるそれらの除去が成功したことが示された。

目的:臨床日常診療において IA による継続的な治療を受けた TAO 患者を含む観察コホート研究の最新結果を提示します。

患者と方法: 2012 年 12 月から 2016 年 2 月までに、TAO を患う 22 人の患者が当施設で IA 治療を受けました。遡及的に、3 人の患者を除外する必要があり (Lp(a) 濃度の上昇、アテローム性冠動脈病変の存在、血液サンプルの喪失)、最終分析には 19 人の患者が残りました (男性 17 人、女性 2 人、平均年齢 40 (20-54) 歳)。IA は、Fesenius-GlobaffinR 吸着剤を使用して 5 日間のコースで実施され、意図的な 2.5 倍の血漿量のクリアランスが行われました。G タンパク質結合 -AAB は、市販されている特定の ELISA 技術を使用して分析されました。臨床フォローアップには、より遠隔地に住む患者に対する定期的な外来診察および/または電話連絡が含まれていました。データは記述統計によって提示されています。

結果: G タンパク質受容体自己抗体 (AAB) は、患者 14 人 (74%) に認められ、5 人に 1 つの AAB、9 人に複数の AAB が認められました。α1 受容体およびエンドセリン A 受容体に対する AAB のクラスター化は、AAB 陽性患者 14 人中 9 人 (64%) に認められました。ET-A 受容体に対する AAB は、α1 受容体に対する AAB がなければ出現せず、細胞外受容体ループ 1 のみを標的としていました。5 日間の IA コースの直後、AAB 陽性患者 14 人中 12 人 (85%) で AAB が消失しました。15 人の患者で追跡データが得られました。平均 3 か月 (0～35 か月) の追跡期間中、疾患の再燃は認められませんでした。1 人を除くすべての患者で皮膚病変が治癒しました。疼痛スケールの値は 7.0 (5-9) から 2.0 (0-5) に減少しました。IA 前にすでに予想されていた小切断が 2 人の患者で合併症なく実施されました。当院での追跡調査中に、前足部の tcpO2 値が臨界値未満であったため、適応が疑わしい外科的バイパス手術が失敗し、大切断を受けた患者は 1 人だけでした。綿密なモニタリングと注意により、禁煙率が高かったです (IA 前の喫煙者 13 人、最後の追跡調査中に 3 人)。

結論: TAO における G タンパク質結合受容体 AAB の正確な経路はまだ定義されていませんが、この大規模コホートでは、これらの AAB のクラスター化と IA によるそれらの除去の成功という以前に発表された結果を再現することができ、有益な臨床経過が期待されました。IA は病気の経過を安定させることができるかもしれませんが、喫煙中止率が異常に高いため、臨床結果に対するその正確な寄与を正確に定義することは不可能でした。