ISSN: 2155-9880
ウォーレン・G・ガンセロス
心室または動脈レベルで大きなシャントがある先天性心疾患では、平均肺動脈圧が全身レベルまで上昇します。さらに、これらのシャントは肺動脈の脈圧 (PP) も上昇させます。脈動の増加は平均圧とは別に作用します。PP が増加すると、心拍ごとに過度に膨張して動脈壁が損傷し、内腔を狭める内側肥大が生じて肺血管抵抗が増加します (正のフィードバック)。したがって、肺動脈性高血圧症 (PAH) は進行性であり、外科的介入は危険であると考えられていました。しかし、私たちは安定しており無症状の PAH の成人を観察してきました。彼らは中枢性 PAH でしたが、弁または両側の遠位部狭窄によって遠位肺動脈の圧力が低下していました。ここでは 2 人の成人について簡単に紹介します。1 つ目は肺動脈の脈動を減衰させることによる安定化効果を示し、2 つ目はシャントからの過剰な脈動による壊滅的な影響を示しています。
最近、外科手術の進歩により、カルシウムチャネル遮断薬、一酸化窒素、アセチルコリン、エンドセリン受容体拮抗薬、プロスタサイクリンなどの血管拡張薬を術前および術後に投与することで、大きな心室中隔欠損症の患者を短期間の外科的バンディングで安定させることができ、死亡率も中程度であることが実証されました。
過剰な PP は、現在の降圧療法の影響を受けずに、心血管疾患の悪影響を予測する全身循環の血管損傷を引き起こすことも知られています。おそらく、全身循環の PP 増加は、PAH に効果があった薬理学的対策に反応する可能性があります。