音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

全身性毛細血管漏出症候群（クラークソン病）の炎症マーカー

Zhihui Xie、Eunice Chan、Yuzhi ying、Chandra C. Ghosh、Laura Wisch、Celeste Nelson、Michael Young、Samir M. Parikh、Kirk M. Druey

目的:全身性毛細血管漏出症候群 (SCLS) は、一過性の低血圧性ショックおよび末梢浮腫を特徴とする、全身性アナフィラキシーに似た稀で潜在的に致命的な疾患です。SCLS の病因は不明であり、発作の誘因は少数の患者にのみ明らかです。SCLS の診断のための臨床アルゴリズムを紹介し、急性 SCLS エピソードの潜在的な血清バイオマーカーを調査しました。
方法: SCLS の確定診断を受けた 35 人の患者コホートの血清サイトカインを分析し、SCLS 血清が内皮細胞機能に及ぼす影響を特徴付けました。フローサイトメトリーにより、基礎血清および急性 SCLS 血清の両方で有意に上昇していたケモカイン CXCL10 の細胞源を調査しました。
結果:急性 SCLS 血清では、ベースラインや健常者血清と比較して、CXCL10、CCL2、IL-1β、IL-6、IL-8、IL-12、TNFα などのいくつかのサイトカインが増加していました。表面接着マーカーの発現で評価したところ、急性血清の大部分は内皮細胞を活性化できませんでした。単球が血清 CXCL10 の主な供給源であるようで、IFNγ 刺激に反応する CXLC10+ 単球の割合は、SCLS 被験者では対照群と比較して増加していました。
結論:急性 SCLS 血清に炎症誘発性サイトカインが存在することから、炎症または感染がエピソードの誘発に関与している可能性が示唆されます。SCLS 患者の単球の CXCL10 産生能力が強化されていることから、SCLS の新しい治療方法が示唆されます。