歯学ジャーナル
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概要

小児シェーグレン症候群の症例における眼瞼縁の孤立性神経線維腫 - 稀な症例報告

ソーミャ・ドゥラニ、サチン・ディアガバネ、シーマ・レレ、ラケシュ・ジュネジャ、アナンド・ティベダワル、ネトラ・アダラキヤ

シェーグレン症候群 (SS) は、唾液腺と涙腺の進行性リンパ球および形質細胞浸潤を特徴とする慢性炎症性自己免疫疾患です。35～45 歳の女性の 90% に認められます。小児期の原発性 SS は非常にまれです。全身性エリテマトーデス (SLE)、関節リウマチ、強皮症、胆汁性肝硬変などの他の自己免疫疾患の原発性または続発性疾患である可能性がありますが、神経線維腫症との関連は現在のところ報告されていません。眼瞼の孤立性神経線維腫は非常にまれですが、フォン レックリングハウゼン病と関連している可能性があります。ここでは、眼瞼縁の孤立性神経線維腫を呈した原発性小児シェーグレン症候群の症例を報告します。