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概要

ランゲルハンス細胞組織球症：中枢性尿崩症の稀な原因

ウィーラチャイ・スリヴァニカコーン、ジャンティマ・タンブーン、アピラディー・スリウィジトカモル

目的:多尿、続発性無月経および乳汁漏出症を最近発症したランゲルハンス細胞組織球症の成人患者を報告する。
方法:成人ランゲルハンス細胞組織球症の 2 例について、臨床所見、臨床検査結果、画像所見、組織学的所見および臨床経過を報告する。
結果:評価により、中枢性尿崩症の存在が明らかになった。下垂体の磁気共鳴画像では、下垂体茎の肥厚が示された。骨格検査、胸部 X 線撮影および生化学検査の結果、最初の症例でのみ前頭骨に骨溶解性病変が明らかになったが、もう 1 症例は正常範囲内であった。最初の症例では前頭骨、もう 1 症例では下垂体茎で生検を実施した。病理学的検査により、ランゲルハンス細胞組織球症の診断が確定した。デスモプレシンの鼻腔内投与による補充療法により症状は解消される。特別な治療をしなくても、茎病変は縮小した。
結論:成人型ランゲルハンス細胞組織球症の症例を 2 例報告した。これらの患者は、中枢性尿崩症と乳汁漏出症を呈していた。MRI 所見はいずれも漏斗部の単発性浸潤を示した。病理学的検査により、ランゲルハンス細胞組織球症の診断が確定した。デスモプレシンの鼻腔内投与による補充療法により、症状は解消した。特別な治療をしなくても、茎病変は縮小した。病気の進行が遅いことが多い、孤立性鞍または骨病変の患者では、適切な補充による長期フォローアップでホルモン欠乏を是正することが適切な治療である可能性がある。