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概要

成人における中枢性尿崩症を呈したランゲルハンス細胞組織球症：鑑別診断、診断精査および治療に関する考察を含む症例報告

ナジーブ・シャー、ハルシャル・デシュムク、ムハンマド・ジャワイド・アクバル、シャー・ルク・マリク、シャバズ・ナジル、ソミル・ラストギ、シヴァ・モンゴル

ランゲルハンス細胞組織球症 (LCH) は成人ではまれで、一般人口では年間 100 万人あたり 1 ～ 2 人が罹患しています。尿崩症 (DI) はランゲルハンス細胞組織球症 (LCH) の一般的な症状ですが、報告されている頻度はシリーズによって異なります。この疾患の病因は正確には解明されていません。ランゲルハンス様細胞による視床下部下垂体系の浸潤は、剖検患者の 50% で報告されています。中枢性尿崩症 (CDI) は家族性、特発性、または続発性であり、多尿、多飲、低張尿の形成を特徴とする疾患です。