ナノ医療および生物療法発見ジャーナル
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概要

前腕から発生した巨大腫瘤性悪性末梢神経鞘腫瘍：症例報告と文献レビュー

サマー・アブデル・アル

背景: 悪性末梢神経鞘腫瘍 (MPNST) は、末梢神経内に発生するまれで悪性の肉腫で、ほとんどの症例は神経線維腫症 1 型 (NF1) との関連が報告されています。症例の半数は四肢で報告されており、転移の最も一般的な臓器は肺です。私たちの知る限り、これは前腕の大きな外方増殖性 MPNST を広い手術マージンで切除し、続いて分層皮膚移植を行い、その後に橈側手根屈筋 (FCR) 腱移植を行う四肢温存手術の最初の症例です。

症例紹介: 51 歳の男性が、前腕の大部分を占める大きな悪性末梢神経鞘腫を患って当センターを受診しました。病期分類の画像診断で肺に複数の結節が見つかったため、利き手の機能を保つため、緩和療法として広範囲局所切除術に続いて皮膚移植と腱移植術を受けました。手術は合併症なく実施され、術後の結果は良好でした。その後、複数の化学療法が開始されましたが、病気の進行により奏効せず、手術から 7 か月後に亡くなりました。

結論: まれで積極的ではありますが、MPNST の完全な外科的切除は、広い陰性マージンで達成できる主な治療選択肢と考えられています。しかし、遅い診断、早期転移、急速な局所再発率のため、5 年疾患特異的生存率が高い症例はほとんど報告されていません。

キーワード: 悪性末梢神経鞘腫瘍、異種腫瘍、前腕