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概要

顕著な多発ロゼット形成を伴う髄膜腫：診断困難な症例

水谷賢一、中田聡子、玉瀬明、立花理、飯塚秀明、廣瀬隆範、山田宗介

背景:ロゼット形成は髄膜腫のまれな形態学的特徴です。血管腫性、髄膜皮性、移行性、分泌性、乳頭状またはラブドイドのサブタイプで見られますが、ロゼットを伴う髄膜腫の報告は非常に少なく、その特徴自体は WHO グレードの基準ではないため、この特徴により診断が困難になることがあります。

症例提示： 62歳の日本人女性が転倒して入院した。磁気共鳴画像検査で、右大脳鎌に50mmの体外腫瘍が認められた。組織学的には、腫瘍には複数のロゼットがあり、中央に血管核のない核のない領域があった。また、シート状または渦巻き状の増殖パターンと偽乳頭構造も示していた。一部の円形腫瘍細胞は、ラブドイドの特徴を示す、高密度の好酸性細胞質を有していた。細胞密度が高く、核対細胞質比が高く核小体が顕著な小型細胞が認められたが、有糸分裂活性は高倍率視野の1/10未満であった。腫瘍は免疫組織化学的にEMAおよびシナプトフィジン（弱陽性）に陽性であったが、GFAP、プロゲステロン、STAT6、S-100、NeuNおよびメランAは陰性であった。Ki-67標識指数はわずか0.5%であった。第一の鑑別診断として上衣腫が考えられましたが、血管周囲偽ロゼットおよび上衣ロゼットが見られなかったため除外されました。最終的に、ロゼット様偽乳頭状パターンを伴う非典型髄膜腫、WHOグレードIIと診断されました。

考察と結論：本症例の髄膜腫は顕著なロゼット形成を示したが、これはWHOグレードを決定する基準ではないため、グレードの診断は困難であった。乳頭髄膜腫も重要な鑑別診断と考えられたが、非常に低い有糸分裂活性とKi-67標識指数を考慮した上で最終診断が下され、これらはWHOグレードIIIと一致しなかった。本症例は非常にユニークで診断が困難であった。本報告は病理学的に異常な実体の診断の助けとなるかもしれない。