プロバイオティクスと健康に関するジャーナル
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概要

エメリー・ドレイファス型筋ジストロフィー患者の拡張型心筋症におけるナトリウム利尿ペプチドの評価

イレーナ・M・ニエブロジ＝ドボシュ、ベアタ・ソコウスカ、アグニエシュカ・マジェイ＝ピラルチク、ミシャウ・マルケル、イレーナ・ハウスマノヴァ＝ペトルセヴィチ

はじめに: 血液中のナトリウム利尿ペプチドのレベルは、心臓病のスクリーニングとして、またその進行を評価するためにしばしば検査されます。伝導障害を伴う拡張型心筋症 (DCM) は、遺伝性エメリー・ドレイファス筋ジストロフィー (EDMD) における主要な重篤な症状の 1 つです。しかし、この疾患における脳ナトリウム利尿ペプチド (BNP) と心房性ナトリウム利尿ペプチド (ANP) の潜在的意義と変動性は、これまで検査されていません。ナトリウム利尿ペプチドの推定が、心エコー図の変化が現れる前の疾患の早期段階で心機能障害を定義するのに役立つかどうかを検討する価値があると思われます。これは、心臓突然死のリスクが依然としてある、心臓学的に無症状の患者にとって特に重要であると考えられています。患者と方法: EDMD患者25名(常染色体優性AD-EDMD 10名、X連鎖EDMD 15名)、X-EDMD保因者8名、疾患対照群としてのジストロフィノパシー患者9名、および年齢をマッチさせた健康対照群20名において、ELISAサンドイッチ免疫測定法によりBNP、NT-proBNP、ANPおよびNT-proANPの血清レベルを定量した。結果: AD-EDMDおよびX-EDMD型の両方の患者の約50%の血液で、BNP、NT-pro-BNP、ANPおよびNT-proANPの血清レベルが上昇していた。値は正常から非常に上昇したものまで分布していた。X-EDMD群では、ANPおよびNT-proANP値の顕著な増加が認められた。X-EDMD群では、心房性ナトリウム利尿ペプチドのレベル、心エコーパラメータおよび心臓症状の重症度の間にも相関関係が認められた。結論: 提示された結果は、循環ナトリウム利尿ペプチドの評価は、EDMD における心臓の関与を特定する上で限られた価値しかないことを示しています。ただし、他の心臓バイオマーカーのパネルに含めると、ナトリウム利尿ペプチドの推定は、適切な診断、予後、適切な治療のモニタリング、結果の予測に関する追加情報を提供し、心臓代償不全や突然死の予防に役立ちます。